Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона является патологией эндокринной системы, при которой поражается железистая ткань надпочечников. Из-за этого они перестают синтезировать необходимое количество важных для организма гормонов, особенно кортизола. Причиной развития заболевания являются различные аутоиммунные нарушения, а также туберкулез.

Болезнь Аддисона, называемая также первичной хронической надпочечниковой недостаточностью (ПНН), имеет характерные признаки – потемнение кожи и слизистых, из-за чего заболевание получило также название бронзовой болезни.

В анатомии человека надпочечники располагаются, как понятно из названия, над почками. Таким образом, это такой же парный орган. В его состав входит мозговое вещество и корковое. Основная функция надпочечниковой железы – выработка ряда гормонов. За это отвечает корковый слой.

Гормоны, которые синтезируются в надпочечниках:

• Альдостерон. Это минералокортикостероидный гормон, он отвечает за транспортировку воды во внутриклеточное пространство сосудов и тканей. Он также воздействует на артериальное давление.
• Андрогены. Это мужские половые гормоны, которые вырабатываются как у мужчин, так и у женщин, но у последних их уровень значительно ниже. Среди андрогенов можно назвать тестостерон, андростендион, дегидроэпиандростерон (DHEA).
• Эстрогены. Это женские половые гормоны: эстрадиол, эстриол и эстрон. Они вырабатываются яичниками у женщин, яичками у мужчин, а также надпочечниками.
• Кортизол. Он влияет на обменные процессы, на артериальное давление, при повышении вызывает болезнь Иценко-Кушинга, а при понижении – болезнь Аддисона.

Цепочка развития патологии: дефицит альдостерона приводит к тому, что уровень калия повышается, а уровень натрия – понижается. Профицит калия негативно влияет на сердце, нарушая проводимость желудочков. В результате в организме человека нарушается водный обмен – большие объемы воды теряются через почки и ЖКТ, и, соответственно, объем крови снижается. Как результат – повышение давления.

Низкий кортизол приводит к избыточному синтезу АКТГ (гормона гипофиза), что влечет за собой гиперпигментацию кожи, один из характерных симптомов заболевания.

Причины

Примерно в 90% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунная патология коры надпочечников. В связи с этим заболевание имеет часто сопутствующие аутоиммунные повреждения: витилиго (нарушение пигментации кожи с появлением осветленных участков из-за дефицита меланина), сахарный диабет, гипотиреоз (дефицит гормонов щитовидной железы, которые влияют на общее самочувствие), тиреоидит (воспаление щитовидной железы). Если к признакам болезни Аддисона присоединяются эти заболевания, тогда врач ставит диагноз полигландулярный синдром (функциональная недостаточность нескольких желез).

Другие причины и факторы риска:

• Туберкулез. Вследствие заражения палочкой Коха инфекция проникает через кровоток в надпочечники, что вызывает воспалительный процесс.
• Воспаление неспецифического характера в железе.
• Адренолейкодистрофия – заболевание, вызванное дефектом генов, которые отвечают за обмен жирных кислот во внутриклеточных органеллах.
• Кровоизлияние в обоих надпочечниках по причине травмы, тяжелых генерализованных инфекций, инфаркта.
• Удаление надпочечников без проведения заместительной терапии.

Симптомы

Заболевание характеризуется медленным развитием, когда те или иные признаки проявляются только со временем и могут быть не сильно выраженными. Симптомы болезни Аддисона схожи с некоторыми другими заболеваниями, причиной которых становится дефицит или профицит гормонов эндокринных органов.

Одни из первых признаков:

• Общая слабость даже в покое (астения)
• Усталость
• Сонливость
• Перепады настроения
• Низкая работоспособность
• Потеря мышечной силы
• Снижение артериального давления
• Болевой синдром в области живота
• Плохой аппетит
• Нарушение работы ЖКТ
• Головокружение
• Тяготение к соленным продуктам (из-за низкого содержания натрия)
• Снижение веса
• Умеренная анемия
• Учащенный пульс
• Обмороки

Постепенно проявляется один из главных симптомов – потемнение кожи на всем теле с характерным бронзовым оттенком, а затем и потемнение слизистых. Что касается детей, то они тяжелее переносят болезнь Аддисона, часто она отличается стремительным развитием с гиперпигментацией, нарушениями психики и диареей. У пожилых людей преобладает сильная слабость и астения, а пигментация не так выражена.

Меланодермия (пигментация) начинается с лица, поэтому в некоторых случаях ее трудно различить с обычной пигментацией, особенно у людей старшего возраста. Но затем она переходит на шею, руки, складки тела. Потемнение слизистых говорит о том, что это не обычная реакция кожи на солнце. Именно этот признак является специфическим при заболевании Аддисона.

Часто пациенты испытывают настолько сильную слабость, что все время проводят в постели. Им тяжело даже сменить позу. При этом сознание не нарушено, только при тяжелой форме на последней стадии может появиться бред, депрессия. Смерти предшествует коматозное состояние или кома, то есть полная утрата сознания.

Диагностика

При первых симптомах до появления характерной пигментации, пациент может обратиться к терапевту или эндокринологу. Врач соберет анамнез и проведет осмотр. В зависимости от выраженности признаков, будут назначены дополнительные исследования. Их объем определяется врачом.

Лабораторные исследования:

• ОАК
• Биохимия крови
• Гормональная панель
• Анализ на антитела к антигенам надпочечников
• Анализ на антитела к антигенам щитовидной железы
• ПЦР диагностика туберкулеза
• Проба Манту

Аппаратные исследования:

• Рентген грудной клетки
• Флюорография
• КТ надпочечников
• Рентген надпочечников

Лечение

Терапия аутоиммунных заболеваний на сегодняшний день не может гарантировать полного выздоровления. Поскольку в 90% случаев причиной заболевания являются аутоиммунные процессы, лечение болезни Аддисона заключается в купировании симптомов с помощью гормональной терапии.

Туберкулез, который также может стать причиной первичной надпочечниковой недостаточности, также полностью неизлечим, поэтому лечение проводится под контролем фтизиатра для составления индивидуальных комбинаций лекарственных средств.

Медикаментозно патология Аддисона лечится с помощью глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Чтобы предупредить развитие осложнений, в течении терапии пациент постоянно проходит клинико-лабораторный контроль. Дополнительно прописывается диета с солеными продуктами, витамин С.

Результатом успешного лечения являются осветление кожных покровов и слизистых, набор веса до нормальных показателей, нормализация артериального давления, мышечная сила. При соблюдении правил заместительной терапии пациент возвращается к полноценной жизни, а ее продолжительность не снижается.

Цены на услуги

Наши врачи

Семенова Анна Рифатьевна

Стаж более 10 лет / Врач высшей категории / Врач-эндокринолог

Записаться к врачу