Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – одно из редких заболеваний, которое развивается при образовании микроаденомы в области гипофиза. Доброкачественная опухоль становится причиной избыточной выработки адренокортикотропного гормона. Заболевание протекает часто в тяжелой форме и является мультисистемным. К появлению новообразования могут привести такие факторы как тяжелые травмы головы, беременность, тяжелые роды, инфекции головного мозга.

Врачи различают непосредственно БИК и синдром Иценко-Кушинга. При последнем, также называемом первичным гиперкорцитизмом, поражаются надпочечники, а не гипофиз. При этом симптоматика у двух этих патологий схожая. При синдроме причиной заболевания являются аденомы коры надпочечников, а также причиной может стать длительное лечение глюкокортикоидами. Схожие симптомы наблюдаются также при АКТГ-синдроме, который может быть вызван раковыми поражениями других органов.

Гипофиз представляет собой эндокринную двух долевую железу, расположенную в головном мозге. Среди его основных функций можно назвать синтез гормонов, отвечающих за рост, метаболизм и репродуктивные функции.

Кроме адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует выброс в кровь кортизола, гипофиз вырабатывает тиреотропный гормон, регулирующий синтез тироксина и трийодтиронина, соматотропный гормон, отвечающий за рост костей, внутренних органов и мышц, лютеотропный гормон, регулирующий синтез половых гормонов, и т.д. Аденома при БИК возникает в передней доле гипофиза, и она непосредственно влияет на выработку АКТГ. Этот гормон регулирует, в свою очередь, синтез гормонов коры надпочечников.

Функции адренокортикотропного гормона:

Синтез кортизола и половых гормонов
Расщепление жиров
Питание тканей глюкозой и аминокислотами
Секреция инсулина
Регуляция меланина

Болезнь Иценко-Кушинга может протекать в легкой форме, при которой симптоматика выражена не сильно, в средней форме, при которой симптомы более явные, но пока не развились осложнения, и в тяжелой форме, когда клиническая картина заболевания явно выражена и это влечет за собой вторичные патологии – психические нарушения, низкий уровень калия, уменьшение мышечной массы, гипертоническую нефропатию.

БИК, в зависимости от индивидуальных особенностей, может иметь прогрессирующее течение, в ходе которого симптомы и признаки болезни, а также возможные осложнения развиваются довольно быстро, примерно в течение одного года. А может быть торпидное течение, когда симптомы долгое время развиваются, постепенно усугубляясь. В этом случае речь идет от трех до десяти лет. Циклическое течение характеризуется периодами обострений и ремиссий, когда симптомы то явно выражены, то практически отсутствуют.

Осложнения

Заболевания связанные с нарушением выработки того или иного гормона имеют множество осложнений, поскольку каждый гормон отвечает сразу за несколько функций. Нарушение синтеза АКТГ может привести к таким осложнениям:

Тромбоз
Сосудистая недостаточность
Закупорка легочной артерии
Отек легких
Сердечная недостаточность
Переломы позвонков и костей, обусловленные остеопорозом
Хроническая болезнь почек
Депрессивные состояния
Тревожность
Стероидный сахарный диабет
Уменьшение объема мышечной ткани и проблемы с двигательной активностью
Проблемы зрительного аппарата
Панические атаки

Причины

БИК развивается по причине образования аденомы в области гипофиза. Несмотря на то, что данная опухоль в подавляющем большинстве случаев является доброкачественной, она нарушает синтез адренокортикотропного гормона. Точных причин появления опухоли на сегодня не выявлено, поскольку заболевание является достаточно редким и требует дополнительного изучения. Но существует две теории, которые, возможно, объясняют возникновение аденомы.

Согласно первой теории, в организме происходит мутация клеток, которые отвечают за выработку гормонов. Согласно второй теории, опухоль в гипофизе развивается из гиперплазии этого органа, вызванной избыточной выработкой гормона кортикорелина.

Опухоль может быть разного вида. Диагностируют микро- и макроаденомы, а также аденокарциномы. Последний вид – злокачественная опухоль, которая диагностируется примерно в 1% случаев.

Если внимательно изучить анамнез больных с БИК, то можно отметить некоторую взаимосвязь с такими патологиями, как инфекции центральной нервной системы с развитием энцефалита или менингита, получение травм головы с повреждением мозга, гормональные нарушения, вызванные такими состояниями как беременность, менопауза, роды.

Атрофия мышц наступает по причине катаболического эффекта, который оказывают глюкокортикоиды на обмен органических соединений (белков и углеводов). К избыточному весу может привести нарушение обмена жиров. Кроме этого, повышенная секреция глюкокортикоидов может вызвать гипергликемию, и, как осложнение – стероидный сахарный диабет.

Симптомы

Особенность БИК заключается в том, что больной приобретает специфическую фигуру, при которой наблюдаются очаги ожирения в области туловища и лица, но при этом для рук и ног характерна дистрофия мышц с видимым уменьшением объема. Лицо приобретает лунообразный вид. По мере прогрессирования заболевания проявляются симптомы на коже. В первую очередь кожа становится очень тонкой из-за чего любая царапина или рана заживает значительно дольше. Еще одним характерным симптомом являются растяжки.

Это атрофические рубцы, которые вначале имеют красный оттенок, а затем осветляются. Они возникают в местах наибольшего натяжения кожи, как правило, на животе и бедрах, могут появиться и на плечах. Стрии являются результатом травмы кожи и подкожной клетчатки. Поскольку кожа истончается, она становится очень хрупкой и при натяжении верхний подкожный слой разрывается.

Кроме этого, как мы выяснили, адренокортикотропный гормон отвечает за синтез и регуляцию меланина. При БИК появляются участки гиперпигментации на всем теле. К этому может добавится рост волос на лице и коже тела в избыточном количестве.

Таким образом, основные признаки:

Увеличение массы тела
Увеличение жировых отложений в области туловища и лица
Снижение объема мышечной ткани на руках и ногах
Стрии
Воспалительные элементы на коже лица
Отек тканей лица
Гипертензия
Опсоменорея или аменорея у женщин
Бесплодие
Проблемы с потенцией у мужчин
Избыточный рост волос у женщин
Слабость в мышцах
Остеопороз
Психические расстройства: депрессивные состояния, перепады настроения, панические атаки, тревожность, раздражительность
Нарушения сна
Пиелонефрит
Гипогонадизм

В некоторых случаях к основным симптомам могут добавиться такие как болевой синдром в области спины, кифоз, отечность в области суставов, накопление жировой прослойки чуть ниже холки, избыточное выделение мочи.

Диагностика

Если пациент обратился к врачу при наличие вышеописанных симптомов, то постановка диагноза не вызовет затруднений, так как некоторые признаки являются специфическими. При торпидном течении заболевания, когда симптомы проявляются медленно, диагностика может быть затруднена. Но специалист обязательно проведет опрос, выслушает жалобы, уточнит детали и проведет осмотр. В зависимости от анамнеза он назначит лабораторные и инструментальные исследования, которые помогут установить точную причину заболевания, а также дифференцируют БИК от схожих по симптомам заболеваний.

Лабораторные исследования:

Биохимия крови (холестерин, глобулин, натрий, хлор, калий, фосфаты, альбумин, щелочная фосфатазы)
Общий анализ мочи
Анализ крови на уровень АКТГ (утро и вечер)
Анализ на уровень кортизола в плазме крови (утро и вечер)
Анализ мочи на уровень кортизола
Анализ свободного кортизола в слюне
Дексаметазоновый тест – прием 1 мг дексаметазона и исследование кортизола на следующий день.

Поскольку нередко причиной заболевания является микроаденома, не все методы инструментальной диагностики могут ее заметить, настолько малы ее размеры. Поэтому врач назначает комплекс исследований.

Аппаратные исследования:

МРТ головного мозга с фокусом на гипофиз с контрастным веществом
Рентген турецкого седла
Компьютерная томография надпочечников
УЗИ надпочечников
Ультразвуковой исследование почек
Электрокардиография
Эхокардиография
Сцинтиграфия
УЗ-исследования органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Рентген позвоночника на предмет остеопороза

Как правило, при диагностике данного заболевания привлекаются такие узкие специалисты как эндокринолог, гинеколог, кардиолог, нефролог, невролог, уролог и гастроэнтеролог.

Лечение

Основная цель терапии БИК – регуляция выработки АКТГ, нормализация секреции кортикостероидов, восстановление обмена органических веществ. В зависимости от течения заболевания, признаков, возраста и пола пациента, а также наличия осложнений, врач может выбрать один или несколько методов лечения, включая консервативную терапию лекарственными препаратами, рентгенотерапию, лучевую терапию с гамма-излучением или протонными лучами, а также оперативное вмешательство.

Как и в большинстве случаев лечения любых заболеваний, диагностированных на ранних этапах, специалист назначает медикаментозную терапию, с помощью которой подавляется выработка АКТГ и стероидных гормонов. В комплексе с этим проводится лечение для нормализации обмена веществ. Препараты также нормализуют уровень кортизола и его циркадные ритмы.

Что касается лучевой терапии, то ее назначают в тех случаях, когда инструментальные методы исследования не позволили выявить опухоль. Протонная терапия, согласно исследованиям, является эффективным методом лечения БИК для пациентов с выявленной и невыявленной аденомой гипофиза. Ее результатом является ремиссия с купированием симптомов, при которой масса тела нормализуется, у женщин восстанавливается менструальный цикл, замедляется поражение костей и ослабление мышц.

Операция с применением гамма-ножа представляет собой направленный на опухоль радиационный луч, который разрушает клетки аденомы. Это позволяет остановить рост опухоли.

Если аденома была обнаружена с помощью КТ или МРТ, она подлежит удалению. Операция аденомэктомия проводится с помощью эндоскопического хирургического инструмента. Доступ к опухоли может быть через нос (трансназальное удаление) или через боковую область черепа (транскраниальный доступ). До операции может быть проведена криодеструкция опухоли с последующим удалением ее ткани.

Реабилитационный период после хирургического вмешательства занимает до 1 года. В это время очень важно избегать сильных физических нагрузок, поскольку они могут спровоцировать повышение внутричерепного давления.

В случае, когда было диагностировано тяжелое течение заболевания и есть высокий риск развития осложнений, врач может рекомендовать проведение адреналэктомии, при которой хирургическим путем удаляются надпочечники. Это крайняя мера, поскольку после нее пациент будет вынужден придерживаться заместительной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами всю оставшуюся жизнь.

Прогноз. Профилактика

При таком заболевании любые прогнозы зависят от множества разных показателей. Сюда можно отнести и стадию заболевания, размер опухоли, выраженность симптомов, возраст, пол, наличие ряда симптомов, иммунитет, хронические болезни и сопутствующие осложнения.

Наиболее благоприятный прогноз может быть у пациентов, которым диагностировали БИК на раннем этапе и заболевание протекало в легкой форме. В этом случае можно говорить даже о полном выздоровлении.

В случае более выраженных симптомов и при прогрессирующем течении болезни, которая влияет на трудоспособность, будет проведено оперативное вмешательства из-а почечной недостаточности. Пациенту будет назначена пожизненная заместительная терапия.

Из-за невыясненных причин образования аденомы, профилактики БИК на сегодня не разработано. В случае лечения заболевания профилактика будет направлена на то, чтобы снизить риски повторного развития аденомы.

Диагностика и консервативное лечение болезни Иценко-Кушинга, диагностированной на ранних этапах, доступны в клинике «ПрофМедПомощь» (метро Бабушкинская, Свиблово, Медведково).

Цены на услуги

Наименование услуги	Стоимость
B01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	2700 руб.
B01.058.002 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный	2500 руб.
B01.058.001 Прием(осмотр, консультация) врача-эндокринолога на дому	5500 руб.
A04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек	2300 руб.
A06.03.001.001 Рентгенография турецкого седла	2090 руб.
A09.05.135 Исследование уровня общего кортизола в крови	800 руб.
B03.016.006 Анализ мочи общий (автоматизированный)	480 руб.
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический	3300 руб.

Наши врачи