Болезнь Пика

Болезнь Пика – заболевание хронической формы, поражающее нервную систему и прогрессирующее с течением времени. Проявляется когнитивными нарушениями в виде забывчивости, трудности с выражением мыслей, нарушением внимания. В конечном итоге болезнь Пика приводит к выраженной деградации личности. Данное заболевание подразумевает под собой группу нарушений, причинами которых являются атрофия коры головного мозга, затрагивающая височные и лобные доли. Лечение болезни Пика проводят врачи клиники «ПрофМедПомощь» в Москве.

Как и болезнь Альцгеймера, нейропатология Пика как форма деменции может быть связана с тем, что в организме пациента нарушается синтез и обмен тау-белка. Он является важным компонентом нейронов и входит в структуру их клеточных мембран. Тау-белок при болезни Пика начинает накапливаться в нейронах, что приводит к образованию телец Пика и разрушению нейронов. Важным отличием болезни Пика от болезни Альцгеймера является то, что в процессе накопления тау-белка не происходит накопления другого белка – амилоида. На ранних стадиях расстройства поражаются верхние слои коры головного мозга, но с течением времени этот процесс проникает все глубже. Уже в течение 5-ти лет развиваются признаки выраженной деменции.

Когнитивные нарушения можно разделить на поведенческие, которые диагностируются наиболее часто, и речевые.

Как и большинство нейропататологий, болезнь Пика проходит несколько стадий со своими характерными признаками и проявлениями.

Ранняя стадия характеризуется незначительными неврологическими симптомами. В первую очередь можно отметить изменения в поведении пациентов. Оно становится все более асоциальным. Например, человек начинает вести себя неестественно, слишком активно шутит, использует в речи непристойные слова, ведет себя чрезмерно вызывающе. В некоторых случаях отмечаются изменения в эмоциональном восприятии – пациенты могут допустить бестактное отношение к другим, чего ранее они не позволяли себе делать.

При этом им становится все сложнее относиться критически к собственному поведению, они не признают, что имеют какие-либо нарушения памяти или трудности с речью, перестают следить за своей гигиеной. Дополняется все это либо резким снижением активности с депрессивным состоянием, либо, напротив, ощущением полного счастья и восторга. Это зависит от того, в каком участке мозга началось отмирание нейронов.

Так же болезнь Пика выражается через чрезмерный аппетит с включением в рацион продуктов, которые ранее не нравились.

На следующей стадии неврологические и другие симптомы становятся выраженнее, повторяются все чаще. Это связано с тем, что атрофический процесс достигает височных долей. Пациенту становится все сложнее усваивать информацию, осваивать новые навыки. Вместе с этим он испытывает трудности во время чтения и письма, забывает простейшие арифметические правила. Предложения, которыми он выражает свои мысли, становятся все проще, часть слов забывается, он часто повторяет одни и те же фразы, все меньше говорит.

На физиологическом уровне болезнь Пика на второй стадии может проявляться нарушениями координации, дрожанием рук и ног, снижением двигательной активности.

Последняя стадия характеризуется деградацией личности, слабоумием и практически полным прекращением психической деятельности. Человек становится беспомощным, не может себя сам обслуживать, перестает понимать, что ему говорят и сам утрачивает способность говорить, полностью теряет контакт с окружающими, не может больше выражать эмоции ни жестами, ни мимикой. Из-за гипокинезии развивается церебральная недостаточность. Болезнь Пика в итоге приводит к смерти, нередко из-за подверженности ослабленного организма инфекционными заболеваниям с развитием сепсиса.

Причины

На сегодняшний день причины болезни Пика до конца не изучены. В основе нарушения лежит деструкция нейронов из-за накопления тау-белков и появления телец Пика, что приводит к атрофии височных и лобный долей головного мозга.

Возможные факторы риска:

• Генетическая предрасположенность
• Процессы мутации в генах
• Воспалительные процессы оболочек головного и спинного мозга, вызванные бактериями или вирусами
• Пищевые и химические интоксикации
• Окислительный стресс с наличием большого количества свободных радикалов, который нередко сопровождает нейропатологии, заболевания сердца и сосудов, а также онкозаболевания

Что касается таких возможный причин болезни Пика, как хирургические вмешательства в головном мозге, травмы головы и нарушений психики, то они научно не доказаны.

Осложнения

Поскольку заболевание является прогрессирующим, это значит, что погибшие нейроны не могут восстановиться, и излечение болезни Пика невозможно. Ее последствия и есть осложнения, поскольку человек полностью меняется, деградирует, теряет способность адекватно мыслить и совершать осознанные действия. Нарушение мышечной активности приводит к лежачему положению, неспособности себя обслуживать. Если сохраняется частичная активность, но есть нарушения координации, пациент может травмироваться при падении даже в безопасной обстановке. Проблемы с глотанием и нарушенная гигиена рта нередко приводят к такому осложнению как аспирационная пневмония. Попадание пищи в дыхательные пути может спровоцировать дыхательную недостаточность.

Еще одно осложнение болезни Пика – делирий. Это состояние, при котором больного беспокоят галлюцинации, дезориентация во времени, аффективные нарушения.

Симптомы

Проявления заболевания разделяют на два типа: нарушения в поведении и нарушения речи. Они не развиваются автономно, как правило, присутствуют у всех пациентов, но та или иная форма превалирует в клинической картине. Симптомы болезни Пика развиваются не сразу, из-за этого их не всегда легко распознать на ранней стадии.

Признаки поведенческой формы этого заболевания проявляются в изменении поведения человека. Это заметно со стороны, поскольку больной начинает вести себя не так, как обычно ему свойственно. Например, он перестает быть деликатным и говорит слова, которые могут показаться оскорбительными. Также его поведение становится более развязным, с сексуальным подтекстом, он совершает странные и необдуманные поступки.

В других случаях болезнь Пика может проявляться в отсутствии желания что-то делать. Среди симптомов присутствует апатия, депрессивные настроения, что влечет за собой нежелание следить за собой, общаться с людьми, поддерживать чистоту в доме. Близкие отмечают, что больной не только замыкается в себе, но и становится менее чувствительным, не уважает чужие границы, снижается эмпатия.

Поведенческая форма болезни также проявляется выраженными повторяющимися движениями рук или ног (хлопки, притопывание), движениями губ, раскачиванием тела. Болезнь Пика проявляется и неожиданными вкусовыми пристрастиями. Это касается как съедобных продуктов, которые пациент ранее не любил, а сейчас ест даже в избыточном количестве, так и несъедобных предметов. Часто больные начинают злоупотреблять алкоголем, много курят. Но при этом остается в норме зрительно-пространственная функция, и в целом пациент не делает ничего, что может навредить ему или окружающим людям.

На следующей стадии, когда поражается двигательный нейрон, становятся более выраженными нарушения движения, начинаются проблемы с глотанием, мышцы ослабевают, нарушается походка.

Что касается речевой формы болезни Пика, то она проявляется через дефекты речи, при чем самые разнообразные. Это может быть заикание, частые паузы даже в кратких предложениях, замедление темпа. Так же встречаются парафазии, когда пациент вместо одного слова говорит другое, которое отличается только 1-2 буквами. Например, «стол» - «стул». Вербальные парафазии характеризуются заменой слов на их синонимы или похожие по типу вещи, например «телевизор» - «холодильник».

При болезни Пика и ее речевой форме голос пациента постепенно утрачивает эмоциональную и тональную окраску, становится более монотонным, невыраженным, из речи исчезают прилагательные, описывающие свойства людей и предметов. На последней стадии речь полностью утрачивается.

Диагностика

Точная диагностика заболевания зависит как от сбора анамнеза, так и от проведения дополнительных исследований. Врач-невролог проводит осмотр пациента и опрашивает. В его задачу входит оценка состояния человека, качества его когнитивных способностей. Часто к сбору анамнеза привлекаются близкие люди пациента, поскольку он сам не всегда способен распознать свои речевые и поведенческие нарушения.

Беседа с пациентом дает врачу возможность оценить способности последнего к концентрации внимания, к особенностям речи, изучить его движения. Врач использует при осмотре специальные тесты, которые помогают оценить нарушения памяти, мышления и поведения.

Среди вопросов, которые врач задает пациенту и его близким людям, могут быть те, с помощью которых врач хочет вывить те или иные признаки деменции. Например, ему нужно понимать, может ли пациент сам ухаживать за собой, готовить еду, работоспособен ли он, не составляет ли для него труда вести бюджет, заполнять формуляры. Кроме этого, поскольку болезнь Пика часто характеризуется асоциальным поведением, врач спрашивает, насколько он общителен, как часто находится в обществе, принимает ли участие в семейных праздниках, есть ли у него хобби.

Так же выясняются такие детали, понимает ли пациент обращенную к нему речь или услышанную информацию от окружающих, не страдает ли забывчивостью (при условии, что ранее с памятью проблем не было), может ли поехать самостоятельно в любое место в городе.

У близких и родственников врач может поинтересоваться, не изменилось ли поведение пациента, не стал ли он излишне агрессивным или, наоборот, апатичным. Нейропсихологическая диагностика болезни Пика дает возможность врачу поставить предварительный диагноз и назначить ряд исследований, которые помогут либо подтвердить диагноз, либо поставить новый.

Для этого проводится ряд лабораторных исследований:

• Гормональная панель (для исключения гипотериоза и дефицитов витаминов)
• Анализ на вирус иммунодефицита человека (для исключения ВИЧ)
• Анализ на трепонемный антиген (маркер сифилиса)
• Серологическое исследование на антитела к боррелиям (для исключения болезни Лайма)
• Анализ крови на маркеры гепатитов
• Пакет анализов на рассеянный склероз (пункция спинномозговой жидкости, общий анализ крови, иммунограмма)
• Серологическое исследование на антитела к аквапорину-4 (NMO-IgG) (исключение болезни Давика)
• Определение активности лизосомальных гидролаз (для исключения мукополисахаридоза, метаболического заболевания)
• Определение активности альфа-галактозидазы и количественное определение сфинголипидов (для исключения болезни Андерсона-Фабри с липозомным накоплением)
• Анализ сфингомиелиназы лейкоцитов (для исключения сфинголипидоза с накоплением сфингомиелина)
• Анализ крови и ликвора на уровень тау-протеина (для подтверждения болезни Пика)

Инструментальные методы исследования:

• МРТ головного мозга
• Позитронно-эмиссионная и компьютерная томография черепа
• Игольчатая электромиография

Данные методы исследования позволят провести дифференцированную диагностику и исключить психиатрические и неврологические заболевания, повреждения мозга после инсульта, новообразования в головном мозге.

Лечение

Необратимое и прогрессирующее течение болезни Пика на сегодняшний день является неизлечимым, и не имеет специфического лечения. Цель терапии – замедление развития признаков болезни на ранних этапах и паллиативное лечение на поздних стадиях.

Консервативные методы лечения включают в себя применение препаратов, которые улучшают передачу нервных импульсов в ЦНС и периферическую, улучшают концентрацию, память, позволяют усилить навыки обучения. Антипсихотические препараты применяются для коррекции поведения, средства-антагонисты NMDA-рецепторов направлены на лечение деменции.

Важную роль в жизни пациента имеют близкие люди, от которых во многом зависит жизнь пациента с диагнозом болезни Пика. Необходимо создать все необходимые условия для спокойной жизни, в которой важна дисциплина и постоянный распорядок дня. Если заболевание было диагностировано на раннем этапе, врач может посоветовать такие методы терапии, как арт-терапия, логопедические тренинги, работа с психотерапевтом, физиотерапия, ЛФК, уроки по улучшению когнитивных навыков, посещение сенсорной комнаты. Последняя представляет собой помещение, в котором интерьер создан таким образом, чтобы развивать зрение, слух, обоняние и вестибулярный аппарат. Это особенно важно для пациентов, у которых есть нарушения координации.

Также близким важно понимать, что болезнь Пика сокращает жизнь пациента. До тяжелых проявлений проходит около 4-5 лет, а затем оставшиеся 5-6 лет пациент может провести в деменции с полной деградацией личности. И если первые несколько лет заботиться о больном могут родственники и пациентов не направляют в стационар, то при глубокой деменции они нуждаются в особом паллиативном уходе.

Но развитие болезни, ее выраженность и продолжительность зависят и от индивидуальных особенностей каждого пациента. Известны случаи и очень медленного прогрессирования заболевания без утраты речи. Мозг человека уникален, при повреждении одной его части компенсаторные возможности могут повлиять на развитие творческих навыков. Кроме этого, прогноз заболевания зависит и от возраста, сопутствующих патологий.

Диагностика и лечение болезни Пика доступны в «ПрофМедПомощь», клинике, где принимают опытные врачи-неврологи. Записаться на прием и консультацию можно по телефонам, указанным на сайте.

Цены на услуги

Наши врачи

Воробьёв Андрей Васильевич

Стаж более 30 лет / Врач высшей категории / Врач-невролог

Записаться к врачу

Филимонов Олег Викторович

Стаж более 30 лет / Врач высшей категории / Врач-невролог

Записаться к врачу