ЭКГ синдрома Бругада

Синдром Бругада представляет собой редкое, но потенциально жизнеугрожающее генетическое заболевание, характеризующееся специфическими изменениями на электрокардиограмме и повышенным риском внезапной сердечной смерти вследствие возникновения злокачественных желудочковых аритмий. Этот синдром был впервые описан испанскими кардиологами братьями Бругада в 1992 году и с тех пор привлекает пристальное внимание специалистов всего мира. Патология относится к каналопатиям - заболеваниям, связанным с нарушением функции ионных каналов кардиомиоцитов, и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Основная опасность синдрома Бругада заключается в его внезапном и часто непредсказуемом проявлении, которое может стать первым и последним событием в жизни пациента. Именно поэтому ранняя диагностика, основанная на распознавании характерных ЭКГ-признаков, играет критическую роль в профилактике внезапной сердечной смерти. Понимание симптомов и принципов лечения этого заболевания особенно важно для пациентов с отягощенным семейным анамнезом и случаями внезапной смерти у родственников в молодом возрасте.

ЭКГ-признаки синдрома Бругада

Диагностика синдрома Бругада основывается на выявлении характерных изменений на электрокардиограмме, которые могут быть постоянными или транзиторными. Выделяют три типа ЭКГ-паттернов, из которых только первый является диагностически значимым:

Тип 1 (coved type) - наиболее специфический признак, характеризующийся подъемом сегмента ST ≥2 мм в правых грудных отведениях (V1-V3) с постепенным нисходящим отклонением, переходящим в отрицательный зубец T. Этот паттерн напоминает форму "шатра" или "верблюжьего горба" и является патогномоничным для синдрома Бругада.

Тип 2 (saddle back type) - характеризуется подъемом сегмента ST ≥2 мм с вогнутой или седловидной формой, после которого следует положительный или двухфазный зубец T. Этот паттерн требует дополнительных исследований для подтверждения диагноза.

Тип 3 - имеет либо форму типа 1, либо типа 2, но с подъемом сегмента ST менее 2 мм. Не является диагностически значимым без дополнительных критериев.

Важно отметить, что ЭКГ-признаки могут варьировать у одного и того же пациента в разное время, а также провоцироваться лихорадкой, приемом некоторых лекарственных препаратов (антиаритмических средств, антидепрессантов), алкоголем.

Симптомы синдрома Бругада

Клиническая картина синдрома Бругада может быть разнообразной - от полного отсутствия симптомов до внезапной сердечной смерти. Наиболее характерными проявлениями заболевания являются:

• Эпизоды потери сознания (синкопе), часто без предвестников, которые могут быть обусловлены пароксизмами желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков
• Внезапная сердечная смерть, особенно во сне или в состоянии покоя, которая может стать первым и единственным проявлением заболевания
• Ночные приступы агонального дыхания (стоны, хрипы), которые могут быть ошибочно приняты за ночные кошмары или приступы эпилепсии
• Случаи внезапной смерти в семейном анамнезе, особенно у родственников первой линии в возрасте до 45 лет
• Фибрилляция предсердий, которая может быть ассоциирована с синдромом Бругада

Важно подчеркнуть, что многие пациенты с диагностически значимыми ЭКГ-изменениями могут не иметь никаких симптомов в течение всей жизни, что создает дополнительные сложности для скрининга и профилактики.

Дифференциальная диагностика и дополнительные исследования

При подозрении на синдром Бругада необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими состояниями, которые могут вызывать схожие ЭКГ-изменения: острый инфаркт миокарда, перикардит, гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная дисплазия правого желудочка, электролитные нарушения.

Для уточнения диагноза могут применяться следующие методы:

• Фармакологические пробы с применением антиаритмических препаратов (аймалин, флекаинид, прокаинамид), которые могут выявлять скрытые формы синдрома
• Холтеровское мониторирование ЭКГ для выявления транзиторных изменений
• Эхокардиография для исключения структурных заболеваний сердца
• Молекулярно-генетическое исследование для выявления мутаций в гене SCN5A и других ассоциированных генах
• Электрофизиологическое исследование для оценки риска желудочковых аритмий

Лечение синдрома Бругада

Единственным эффективным методом профилактики внезапной сердечной смерти при синдроме Бругада является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Показаниями к имплантации ИКД являются:

• Пациенты с документированной фибрилляцией желудочков или устойчивой желудочковой тахикардией
• Пациенты с синкопе, у которых при ЭФИ индуцируются желудочковые аритмии
• Пациенты со спонтанным ЭКГ-паттерном type 1 и отягощенным семейным анамнезом по внезапной сердечной смерти

Медикаментозная терапия имеет ограниченную эффективность. Изопреналин может использоваться при электрическом шторме, хинидин может рассматриваться как альтернатива у пациентов с высоким риском, но противопоказаниями к ИКД, или как дополнительная терапия для уменьшения числа адекватных разрядов ИКД.

Важными компонентами лечения являются избегание факторов, провоцирующих аритмии: лечение лихорадки, отказ от приема провоцирующих лекарственных препаратов, ограничение употребления алкоголя.

Помощь в клинике

В медицинском центре «Профмедпомощь» в СВАО Москвы ведут прием опытные врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении синдрома Бругада и других нарушений ритма сердца. Мы проводим комплексное обследование, включающее современные методы диагностики: ЭКГ высокого разрешения, холтеровское мониторирование, лекарственные тесты, консультацию генетика при необходимости.

Наши специалисты разрабатывают индивидуальные планы лечения и наблюдения для каждого пациента, учитывая все факторы риска и клинические особенности. Мы располагаемся рядом со станциями метро Бабушкинская, Свиблово и Медведково, что делает посещение врача удобным для жителей Северо-Восточного округа Москвы. Если у вас или ваших родственников выявлены характерные ЭКГ-изменения или есть случаи внезапной смерти в семье - не откладывайте визит к специалисту. Своевременная диагностика может спасти жизнь.

Наши врачи

Кедринская Лариса Ивановна

Стаж более 20 лет / Врач высшей категории, ведущий специалист, кандидат медицинских наук / Врач-терапевт, врач-кардиолог

Записаться